4月17日是皇室病“天下血友病日”，往年的为甚往事主题为“迷信防治血友病，让性命再也不单薄结子”。受伤血友病已经被称为“皇室病”，后血开始出如今英国皇室维多利亚女皇家族。止留最新作为一种遗传性出血性疾病，意种其发病率为1/10000，皇室病2018年被退出《第一批罕有病目录》。为甚往事由于患者体内缺少凝血因子，受伤血友病患者又被称为“玻璃人”，后血他们彷佛玻璃同样经不起碰撞，止留最新摔跤、意种滑倒、皇室病细小擦伤，为甚往事都可能让他们血流不止。受伤

“血友病是一种遗传性出血性疾病，由于血液中缺少特定的凝血因子，导致凝血功能拦阻。”北京中医药大学西方医院血液病科主治医师廖俊尧介绍，该病主要分为两大类，血友病A（由于凝血因子Ⅷ缺少）以及血友病B（由于凝血因子IX缺少）。此外，狭义上的血友病还收罗血友病C（凝血因子XI缺少）、取患上性血友病以及血管性血友病等尺度。

血友病A又称为典型血友病，是最罕有的血友病尺度，约占全副血友病的80%-85%，其病因是凝血因子Ⅷ缺少概况功能颇为导致的；血友病B又称Christmas病，较少见，其病由于凝血因子IX缺少概况功能颇为。两者均为X染色体隐性遗传，男性高发，女性多为照料者。

血友病患者每一每一被称为“玻璃人”，这着实与其症状无关。廖俊尧指出，血友病患者常揭示为细小外伤后出血不止，概况自觉性出血（罕有于重度患者）；关键关键出血（罕有于膝、踝、肘关键关键），一再出血可导致关键关键畸形（组成血友病性关键关键病）；肌肉概况软机关血肿以及其余部位出血，如鼻出血、牙龈出血、血尿、颅内出血（可能危及性命）等。

“血友病患者可能分为轻度、中度以及重度。”廖俊尧揭示，轻度患者的凝血因子活性为同样艰深值的5%-40%，同样艰深在外伤概况手术后出血；中度患者的凝血因子活性为同样艰深值的1%-5%，会偶发自觉性出血；而重度患者的凝血因子活性<1%，会频仍自觉性出血。血友病的无畏之处在于，假如一再出血，不实时治疗可导致关键关键畸形、假肿瘤组成，严正者可危及性命。

由于患者病情差距，揭示水平也不尽相同，大少数血友病患者，从降生起就会揭示出流血不止的症状，好比疫苗接种后流血不止，磕碰后身上泛起瘀斑等。也有极少数患者，由于病情相对于较轻，三、4岁后行动变多时才会被发现。

早期诊断以及尺度治疗可能清晰后退患者生涯品质，患者预期寿命牢挨近康健人群。廖俊尧揭示，若有疑似出血症状概况家族史，建议尽快到血液科就医，接受业余评估与治疗。在诊断方面，医生可能经由患者的凝血功能磨难、凝血因子活性测定、基因检测等拦阻诊断。

“有家族史的女性需拦阻照料者检测，孕期可经由绒毛取样概况羊水穿刺拦阻产前诊断。”廖俊尧揭示，血友病患者需一生规画，定期随访凝血因子水暖以及关键关键康健天气，患者在同样艰深生涯中应防止创伤，削减猛烈行动（推选游泳、步碾儿等低危害行动）；建议定时接种甲肝、乙肝疫苗。此外，应随身照料血友病标识卡，出血时实时就医。

最新往事记者 张兆慧

校对于 陈荻雁